皮肤白细胞破碎性血管炎 病因

　　(一)发病原因

　　本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。

　　1.感染 细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。

　　2.药物 青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。

　　3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。

　　(二)发病机制

　　主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。