消化道重复畸形 病因

消化道重复畸形原因_由什么原因引起消化道重复畸形

  有多种学说解释其致病原因。

  (一)消化道再管道化学说 在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。

  (二)胎儿期肠憩室残留学说 在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。

  (三)脊索的发育障碍学说 胚胎第三周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。

  (四)血管学说 近年来有许多学者支持此学说,认为是胎儿肠道发育完成后,发生缺血性梗塞病变,而导致肠闭锁肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释,肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

  总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。

  病理类型颇为复杂,临床上可分为球状型和管状型两类。

  (一)球状型 约占80%,为一种球形或椭圆形囊肿,大小不定,紧密附着消化道的一侧,内有分泌物积聚,并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下,向肠腔内突出,称为肠管内型,多见于回盲瓣附近,早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出,称为肠管外型,早期无梗阻症状,随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时,也可发生肠梗阻

  (二)管状型 肠道呈并列的双腔管道,其长度可自数厘米至数十厘米,甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通,以远端居多,如只有近端与正常肠管相通,则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状,可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠,经腹腔穿过横膈伸入胸腔,甚至可达颈部,称胸腹腔内重复畸形。

  重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似,具有完整的平滑肌层和粘膜,肠壁紧密附着在消化道的一侧,与正常的肠壁有共同的浆膜层,具有共同的血液供应,因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜,若为胃粘膜或胰腺组织时,则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。

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