大疱性类天疱疮 诊断
大疱性类天疱疮鉴别诊断_如何诊断大疱性类天疱疮
诊断
1.诊断要点
（1）好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。
（2）黏膜损害少而轻微。
（3）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。
2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。
（1）红斑水肿型类大疱疮（erythematous and edematous bullous pemphigoid）： 这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生。组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。
（2）水疱型大疱性类大疱疮（vesicular bullous pemophigoid）：这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。
（3）脂溢性类天疱疮（seborrheic pemphigoid）：本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见。有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。
（4）限局性大疱性类天疱疮（localized bullous pemphigoid）：本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮或下肢，常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观正常的皮肤上，常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱，呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
（5）增殖性大疱性类天疱疮（vegetating bullous pemphigoid）：亦称为增殖性类天疱疮（pemphigoid vegetans）本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。
临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮，损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于头皮、面部等。
组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化。本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。
（6）汗疱疹样型类天疱疮（dyshidrosiform pemphigoid）：此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久性水疱性损害与汗疱疹类似。水疱大疱性损害可能为出血性，在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害，组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。
（7）结节型大疱性类天疱疮（nodular bullous pemphigoid）：又称为角化型大疱性类天疱疮（hyperkeratoic bullous pemphigoid）为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。
鉴别
1.本病需与疱疹样皮炎、寻常性天疱疮鉴别。
（一）大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。
（二）获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人，水疱好发在肢端，如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
2.大疱性多形红斑 发病急，罕见于老年人，且黏膜损害严重而常见。
3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病，发病年龄小于类大疱疮，水疱常呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。