Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 诊断
别名:淋巴肉芽肿病X,淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症,慢性多潜能性免疫增生综合征
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病鉴别诊断_如何诊断Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
应注意与下列疾病鉴别:
1.恶性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。
2.药物反应 药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同,但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症,贫血也少见,淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。
3.巨大淋巴结增生症 又名淋巴结错构瘤,为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生。临床特征与本病相似,但发病年龄轻,肿块常见于胸内,特别以纵隔肺门多见,直径可达10cm以上。病理上主要为浆细胞增生,淋巴结结构正常或仅有部分被破坏,增生的血管集中于滤泡生发中心,而且血管有透明变性。
4.特发性高γ-球蛋白血症 主要见于青年男性,临床症状与本病十分相似,血清中无M蛋白,淋巴结活检病理改变为浆细胞明显增生,可有生发中心血管轻度增生,但淋巴结结构基本完整。
5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生综合征 其临床和病理均有与本病相似之处。在病理上,其包膜及包膜周围有坏死性血管炎,淋巴结的小动、静脉内有炎性变,有时可波及髓质及皮质旁区,淋巴结外的中、小动脉有弥漫性栓塞及节段性坏死。
- “鸭步”步态
- “猿手”畸形
- 1岁左右出现进行性面容丑陋
- 21-羟化酶缺陷症
- Ⅰ型超敏反应性疾病
- Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病
- Ⅲ型超敏反应性疾病
- Ⅳ型超敏反应性疾病
- Ⅳ型肾小管性酸中毒
- ADH分泌过多综合征
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 自身免疫性疾病14项
- 自身抗体定量四项
- 免疫球蛋白三项
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- 自身抗体定量四项
- 免疫球蛋白三项
- 红细胞沉降率
- 白蛋白(A,Alb)
- 血浆β-血小板球蛋白
- 抗核抗体(ANA)
- 血清免疫球蛋白A(IgA)
- 血清免疫球蛋白(Ig)
- 血清免疫球蛋白M(IgM)