小儿干燥综合征 诊断
别名:小儿Sjogren综合征,小儿干燥综合症,小儿古-豪二氏综合征,小儿古-米-斯三氏综合征,小儿舍格伦综合征
小儿干燥综合征鉴别诊断_如何诊断小儿干燥综合征
诊断
本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体,即唾液腺和泪腺的病变,因此,它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据:
1.口干燥症的诊断标准
(1)唾液流率:唾液流率的正常值平均≥0.6ml/min。
(2)腮腺造影:在腮腺有病变时导管及小腺体有破坏现象。
(3)唇黏膜活检:其腺体组织中可见淋巴细胞浸润。≥50个淋巴细胞团聚成堆者称为灶。≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。
(4)核素造影:唾液腺功能低下时其摄取及排泌均低于正常。
凡上述4项试验中有两项异常者可诊断为口干燥症。
2.干燥性角结膜炎的诊断标准
(1)滤纸试验(Schirmers test):5min时滤纸润湿长度≥15mm为正常。≤10mm为异常。
(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,BUT):短于10s者为异常。
(3)角膜染色:在裂隙灯下,角膜染色点超过10个为异常。
(4)结膜活检:胞浸润者为异常。在裂隙灯下,角膜染色点超结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。
凡具有上述4项试验中2项异常者即可诊断为干燥性角结膜炎。
3.ANA、抗SS-A抗体阳性、抗SS-B抗体和RF阳性。
鉴别
儿童的干燥综合征须与慢性复发性腮腺炎、传染性腮腺炎和肿瘤相鉴别。但这些疾病不存在口和眼干燥、皮疹、关节症状和抗核抗体检查为阴性。
