小儿无脾综合征 诊断

　　诊断

　　1.发绀 出生后发绀持续存在。

　　2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。

　　3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降主动脉并行。

　　4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。

　　鉴别

　　与功能性脾缺乏相鉴别，可见于镰状细胞性贫血，确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。