淀粉样变心肌病 症状

　　心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：①限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于缩窄性心包炎，后者左心室舒张早期充盈常增速，可与之鉴别。②充血性心力衰竭：较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重，予常规治疗多不能奏效。③体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。④心律失常：颇常见，检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外，并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动。⑤心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。⑥体检可发现颈静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音，表示瓣膜受侵犯。

　　临床上有以下4种类型容易侵犯心脏：

　　1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发，均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病临床表现变化多端，但一般存在以下症状：①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;③非血小板减少性紫癜伴皮肤硬结，挤压紫癜和直肠后紫癜;④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);⑤巨舌症;⑥出血倾向，继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦特发肾病综合征;⑧男性病人可见腕管综合征。如有以上临床综合征，则应考虑原发性全身性淀粉样变性。

　　2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染性、炎症性或肿瘤性疾病的病变。继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计。类风湿性关节炎是最常见的好发因素，其次慢性感染也易发生。

　　3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布、性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%～15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻链(本周蛋白)为主。

　　4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变，在40岁后发生充血性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿，临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。

　　50岁以上患者。有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。