戈登综合征 症状

别名:Ⅱ型假性醛固酮减低症,家族性高钾性高血压

戈登综合征症状_戈登综合征有什么症状

  戈登综合征的主要表现是高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素、高血压

  据Achard报道,至2001年全球至少报道了戈登综合征90例。病情轻重不一,临床表现形式不同。一组69例报道,其中37例有高血压,15例有身材矮小,4例有智力障碍。年龄20岁以下者37%有高血压,20岁以上者82%有高血压。另一组报道了1964~1991年的51例戈登综合征。病人来自美国17例,澳大利亚8例,以色列7例,芬兰4例,日本6例,苏格兰3例,加拿大3例,法国2例。男性28例,女性23例。发病年龄出生时至52岁,多为10~30岁。有家族史的34/44例。有高血压的38例,血压范围140~220/90~120mmHg。血钠水平134~144mmol/L;血钾4.9~9.6mmol/L,多为5.6~8.0mmol/L;血氯102~119mmol/L;HCO3-14~31mmol/L(多为16~20mmol/L);血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低;血肌酐一般为正常水平;心房利钠肽多为正常水平。部分病例测定了血浆肾素活性(PRA),血浆肾素活性水平较低。给予限盐饮食,以上紊乱可被纠正。门齿异常偶可见到。也偶因高血压而发生脑卒中。上海报道1例48岁男性患者,血压140~170/90~105mmHg,血钾5.8~6.1mmol/L,血氯112~117mmol/L。在限钠饮食后以上异常明显改善。

  有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。高血钾、高血氯酸中毒,而血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常,有或无高血压,应考虑为戈登综合征。

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