成人T细胞白血病 治疗

　　(一)治疗

　　本病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。

　　1.化学治疗 最常用的治疗方案为VEPA方案(长春新碱1mg/周，连用6周;环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天;泼尼松40～60mg/d，每周3天;多柔比星(阿霉素)40～60mg/d，第1、22天)应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例(35.5%)，部分缓解42例(45.2%)，中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。

　　2.维A酸(全反式维甲酸) 维A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。

　　3.干扰素 干扰素-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定(叠氮胸苷)合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定(AZT )50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。

　　4.免疫治疗 IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性核素(90Y)交联，用于治疗ATL患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。

　　5.造血干细胞移植 Utsunomiya等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。

　　6.有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠90mg， 静注，每月1次。

　　(二)预后

　　本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间(从诊断时计算)为14个月，585例(68.5%)已死亡，269例(31.5%)仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有：①一般状况不佳;②高乳酸脱氢酶血症;③年龄>40岁;④多部位受累;⑤高钙血症;⑥CD4- ，CD8- ;CD4+，CD8 或CD4- ，CD8 ;⑦Ki-67 >18%。