小儿急性淋巴细胞性白血病 治疗

　　西医治疗

　　近20年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是争取长期存活，最终达到治愈，并高质量生活。

　　1.原则 联合化疗是白血病治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织，减少治疗晚期的后遗症。 ALL化疗的主要原则是按临床危险型选择不同强度的治疗方案，强调早期连续合理强烈化疗和坚持长期持续化疗，同时给予鞘内化疗预防CNSL的发生。化疗过程中应密切观察，进行有效的对症治疗和并发症的预防和治疗，包括瘤细胞性栓塞，肿瘤溶解综合征，水、电解质平衡，贫血，出血，DIC，各脏器特别是心、肝、肾正常功能的维持，各种感染及各种化疗药物毒性反应的防治。同种异体造血干细胞移植适用于难治性及复发性病例，宜在CR后进行移植。

　　2.ALL化疗 包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。

　　（1）白血病的缓解标准是： ①完全缓解（CR）： A.临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。 B血象：血红蛋白>90g/L，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板>100×109/L。 C.骨髓象：原始细胞加早幼阶段细胞（或幼稚细胞）<5%，红细胞系统及巨核细胞系统正常。 ②部分缓解：临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。 ③未缓解：临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%，其中包括无效者。

　　（2）缓解治疗：此阶段治疗目的是在白血病细胞还没产生耐药前，用化疗的方法迅速最大限度去杀伤白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能同时避免发生致命的化疗药物毒性反应及感染。通常用几种药物联合化疗能杀死99%的白血病细胞，恶性细胞从1012减少至108，使骨髓中原幼淋<5%即达到CR。小儿ALL的诱导缓解治疗中应用2种药物VP使90%以上小儿获CR，加L-ASP，CR率仅稍有提高。在高危小儿ALL治疗中用四、五种药联合化疗，CR率虽然不增加，并且增加了药物毒性带来的风险，但主要的是减少复发，提高长期EFS率。此阶段支持治疗是保证强化疗顺利进行的关键，需合理输注红细胞、血小板和非格司亭（G-CSF）。预防和治疗感染，使病人能安全度过骨髓抑制期。 ALL诱导缓解治疗首选国内外常用的标准方案VDLP方案：即长春新碱（VCR）1.5mg/m2，每周1次×4次；柔红霉素（DNR）30mg/m2，每周1次，共2～3次（HR-ALL用3次，SR-ALL用2次）；门冬酰胺酶（L-Asparaginase，L-ASP）6000～10000U/m2。隔天1次，共6～8次（HR-ALL用8次，SR-ALL用6次）；泼尼松（Prednisone）每天60mg/m2。分3次口服，共28天，减停7天。95%病人在28～35天时能达完全缓解（CR）。白血病达缓解后如没有进一步的治疗，剩下108白血病细胞将增殖，导致复发。在CR后进一步减少残留白血病细胞的治疗包括巩固治疗、维持治疗及中枢神经系统预防性治疗。

　　（3）缓解后巩固治疗：巩固治疗或后期强化疗指在CR后立即进行几个疗程的强烈化疗。早期强化疗在用哪些药物联合巩固、强度上各治疗组尚无统一的方案。 BFM治疗组在维持治疗早期再重复诱导缓解方案VDLP。美国SJCRH则用替尼泊苷和阿糖胞苷（Ara-C）改进了高危型ALL的预后。推荐用CAT方案，环磷酰胺（CTX）800～1000/m2第1天，阿糖胞苷（Ara-C）每天100mg/m2×7天，2次/d（每12个小时1次），皮下注射，硫鸟嘌呤（6-TG）或巯嘌呤（6-MP），每天75mg/m2，晚间顿服×7天；HR-ALL时可采用中、大剂量阿糖胞苷（Ara-C），1～2g/m2，每12个小时1次×（4～6）次，环磷酰胺（CTX）和巯嘌呤（6-MP）同上。

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