先天性肝纤维化 治疗

　　西医治疗

　　1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流（如贲门周围血管离断术），反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。

　　2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。

　　3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。

　　4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。

　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。