小儿遗传性慢性进行性肾炎 治疗
别名:小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征,小儿遗传性肾炎
小儿遗传性慢性进行性肾炎治疗方法_如何治疗小儿遗传性慢性进行性肾炎
西医治疗
遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病,至今尚无特效治疗。
1.一般治疗 以对症、控制并发症为主,积极预防继发性尿路感染,防止过度疲劳及剧烈体育运动。遇有感染时,避免应用肾毒性药物。动物试验表明,严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取,对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。
2.终末期肾功能衰竭阶段 则依靠透析疗法维持生命,等待肾移植。由于Alport综合征病人体内缺乏基膜抗原,在肾移植后可产生抗GBM的抗体,以致移植肾发生抗GBM肾炎(Goodpasture综合征)。故有作者主张对这些病人进行肾移植后,应密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体,至少追踪1年。
3.基因治疗 部分Alport基因已被确定,使下一步基因治疗成为可能,但真正实施基因治疗尚有待时日。
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