不稳定血红蛋白病

别名: 不稳定性血红蛋白病

  不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。

病因

  (一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变。部分患者的突变基因继承自父母,表现为常染色体显性遗传;另有部……

症状

  不稳定血红蛋白有百余种,不同的不稳定血红蛋白所引起的临床表现有很大差异。多数不稳定血红蛋白患者由于骨髓红系代偿性增生而不出现贫血,或仅有轻度的溶血性贫血,但当发……

诊断

  目前暂无相关资料……

并发症

  胆石症、感染、急性溶血性危象是本病的最常见的并发症、应及早给予治疗。……

治疗

  (一)治疗 患者大多不需特殊治疗,目前也无特殊治疗。应避免发生感染或服用氧化剂类药物(如磺胺类、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝(美蓝)等),以免诱发溶血性贫血加重。如……

预防

  目前暂无相关资料……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

血红蛋白

血红蛋白 知识