毛囊角化病
别名:
达里埃病,毛囊角化症,毛囊鳞癣
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。
病因
(一)发病原因 本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加……
症状
一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将……
诊断
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下:(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹股沟……
并发症
偶见肺部损害,主要在肺下叶。骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。极少数皮损可继发鳞状细胞癌。……
治疗
(一)治疗 目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生……
预防
避免近系结婚和遮阳防晒。……