淀粉样变病和淀粉样关节病

  淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显着提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变,主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现,与之相关的病症状态可能是炎症,自身免疫病、遗传病及肿瘤,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。

病因

  (一)发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损……

症状

  淀粉样变的临床表现多种多样,主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布,以及受累器官的功能障碍程度。1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变,……

诊断

  诊断(1)组织病理学检查:淀粉样变的确诊依据,主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到,特征性的苹果绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许……

并发症

  1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常,包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大……

治疗

  西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展,为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生,增加其清……

预防

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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