多发性肌炎-皮肌炎

别名: 多发性肌炎/皮肌炎,多发性肌炎和皮肌炎,特发性炎症性肌病,多肌炎-皮肌炎

  多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,则称之为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。

病因

  (一)发病原因 PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3……

症状

  1.肌肉病变 表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。其中,以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者……

诊断

  需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。……

并发症

  多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有……

治疗

  治疗原则:1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支持治疗,防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗……

预防

  其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容……

疾病部位

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