先天性再生障碍性贫血

病因

　　(一)发病原因　研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活……

症状

　　患者从小智力低下、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨不发育或缺如或多指，生……

诊断

　　主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。……

并发症

　　长期贫血可合并贫血性心脏病。……

治疗

　　(一)治疗　最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5～10μg/kg，连用42天)和IL-……

预防

　　建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。……

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疾病部位

• 全身

疾病科室

• 血液科

疾病症状

• 全血细胞减少
• 急性贫血
• 重度贫血
• 全血细胞减少
• 急性贫血
• 重度贫血
• 贫血
• 皮肤黏膜苍白

疾病检查

• 贫血三项
• 网织红细胞计数
• 骨髓红细胞系统
• 贫血三项
• 网织红细胞计数
• 骨髓红细胞系统
• 骨髓巨核细胞数和分类
• 骨髓有核细胞计数
• 骨髓象分析
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相关疾病

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贫血

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再生障碍性贫血 知识

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