肥厚型梗阻性心肌病

别名: 主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄

  肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。 本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

病因

  本病的病因不是很明确,可能因素有:1、遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极……

症状

  1、临床表现 临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充……

诊断

  诊断 有助于本病诊断的检查方法有:(1)胸部X线检查:心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。(2……

并发症

  肥厚型梗阻性心肌病的并发症有:(1)心律失常:较常见,其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。(2)心内膜炎:发生率较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造……

治疗

  西医治疗 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到……

预防

  预后 病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有……

疾病部位

疾病科室

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