特发性腹膜后纤维化

别名: 纤维性后腹膜炎,后腹膜血管炎

  特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症

病因

  (一)发病原因 本病病因不明,可能与以下因素有关:1.过敏学说:RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张,严重的主动脉壁钙化,输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock……

症状

  1.症状 本病症状与病程有密切关系。RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年……

诊断

  RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。RPF特征是肿块较大,密度均匀,并与主……

并发症

  特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻,可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。……

治疗

  (一)治疗 治疗目的是及时解除梗阻,恢复肾脏功能,防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。1.药物治疗 立即停用麦角衍生物,一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。……

预防

  【预后】 后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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