血小板型假性血管性血友病
血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
病因
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,……
症状
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有……
诊断
本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不……
预防
目前暂无相关资料。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 血小板体积分布宽度(PDW)
- 活化部分凝血活酶时间(APTT)
- 阿司匹林耐量试验
- 血小板体积分布宽度(PDW)
- 活化部分凝血活酶时间(APTT)
- 阿司匹林耐量试验
- 血小板特异性和组织相容性(HLA-I)抗体检测
- 浆膜腔积液
- 姐妹染色单体互换
- 血小板相关免疫球蛋白(PAIgG、PAIgA、PAIgM)
- 复钙时间
- 血小板黏附试验
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