α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

  α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。

病因

  (一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代……

症状

  α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现。8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺……

诊断

  1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、……

并发症

  肝脾肿大,因食管静脉曲张引起的上消化道出血,新生儿肝脏淤胆如无好转,则可逐渐发展出现进行性肝损害,进展为肝硬化甚至死亡。……

治疗

  (一)治疗 本病尚无有效的特殊治疗方法,基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情,患病婴儿应尽可能给予母乳喂养,给……

预防

  1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟,吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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胰蛋白酶