联合免疫缺陷病
别名：
严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病
本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。
病因
(一)发病原因 联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott……
症状
1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一……
诊断
本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、……
并发症
1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹……
治疗
(一)治疗 1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行……
预防
1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。(2)发病年龄：患儿最早出现感染……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- T4/T8比值
- 硝基四唑氮蓝试验
- T细胞花环形成试验
- T4/T8比值
- 硝基四唑氮蓝试验
- T细胞花环形成试验
- 血清补体C3裂解物测定（C3SP）
- 红细胞花环试验
- 抗组织相容性抗原-DR抗体（抗-HLA-DR）
- 抗艾滋病(AIDS)抗体
- 鼠红细胞花环形成试验
- B因子溶血活性
- 双链酶试验
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