皮肤淋巴肉芽肿病

别名: 皮肤何杰金病,皮肤霍奇金病

  皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

病因

  (一)发病原因 本病病因尚不清楚。有下列一些看法:1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染……

症状

  患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神……

诊断

  1.淋巴瘤样丘疹病 呈良性经过,皮损为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹。组织学上呈楔形,亲表皮性浸润和大的非典型性(RS样)细胞。免疫组化表型通常CD30……

并发症

  累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下,易招致病毒……

治疗

  (一)治疗 限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法。晚期患者常用联合化疗。(二)预后 原发性损害可先于其他症状,包括淋巴结肿大在数个月或5~10年出现,预……

预防

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