色素失调症

别名: 色素失禁症

  色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。

病因

  (一)发病原因 是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。(二)发病机制 性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X……

症状

  出生后不久即发生,罕见2个月后发病。损害分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着。它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化。皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑……

诊断

  1.Franceschetti-Jadassohn综合征 有人认为该病为色素失禁症的异型,色沉呈网状,无水滴状,早期无水疱,疣状损害。亦无齿和眼部损害。2.脱色……

并发症

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治疗

  (一)治疗 色素斑可自退,一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。中医治则:炎症期法宜解毒凉血,方用解毒凉血汤加减。后期法宜健脾除湿,方用健脾除湿汤……

预防

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疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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