先天性性联无γ-球蛋白血症
别名：
先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
病因
(一)发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。(二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能……
症状
近50%患者有家族发病史，均为男性。婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5～6岁时才出现病症。常见症状为反复……
诊断
目前没有相关内容描述。……
并发症
多数合并关节炎，尤其是大关节炎。可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。……
治疗
(一)治疗 1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低……
预防
加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 鼠红细胞花环形成试验
- 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
- 血清免疫球蛋白（Ig）
- 鼠红细胞花环形成试验
- 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
- 血清免疫球蛋白（Ig）
- 血清免疫球蛋白测定
- 免疫球蛋白轻链