小儿肢端肥大症和垂体性巨人症
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。 按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出生后6~12个月身高增长超过10cm则为生长过快。或者如果生长激素(hGH)的分泌过多开始于青春期前,骨骺未融合者为巨人症;如果hGH的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时,则为肢端肥大症(acromegaly),只见于成人。 如果疾病开始于青春期前并在青春期后继续发展,则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。巨人症是表示体征的术语,由于某种原因呈病理性身材过高状态。小儿身长超过同年龄,也可以高出同性别正常标准身高3个标准差者为高身材。
病因
(一)发病原因 最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生……
症状
起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,……
诊断
诊断 典型的患者由于具有特殊的外貌易于诊断,但是,由于本症起病缓慢,早期不易发现,极少数患者起病隐匿,症状、体征不典型,使早期诊断存在一定困难。当怀疑是本病时,……
并发症
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现呼吸……
治疗
西医治疗 治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降……
预防
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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