小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
别名：
小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿组织细胞增生症Ⅰ型,小儿组织细胞增生症X
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
病因
（一）发病原因 LCH的病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种免疫性疾病。……
症状
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。1.勒-雷综合征（急性婴……
诊断
诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型……
并发症
湿疹样、皮脂溢出样皮疹， 可留有白斑或色素沉着；肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭是致死的主要原因；骨骼病变可出现病理性……
治疗
西医治疗 根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部……
预防
病因和机理尚未明确，重点积极防治感染性疾病。1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质尤其是药物，注意合理用药， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施。2……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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