小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症

别名: 小儿选择性IgA缺乏症,小儿选择性免疫球蛋白A缺陷

  选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。

病因

  (一)发病原因 病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征,除遗传因素外,环境因素亦很重要。(二)发病机制 本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(C……

症状

  最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月~12岁,与国外相……

诊断

  诊断 诊断本症时采用Stiehm的诊断标准:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高;③细胞免疫功能正常或减低;④排除其他原因引……

并发症

  常伴发自身免疫病,如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏……

治疗

  西医治疗 主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。……

预防

  病因尚不清,目前重点是做好遗传疾病防治工作。如:1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询,检出致病基因携带者,指导生育。3.产前诊断等。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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