小儿右室双出口

别名: 小儿右心室双出口

  右室双出口(double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。近来,随着右室双出口外科手术治疗技术的发展,其解剖学诊断标准被重新评估。 尽管由于临床实用的原因,临床常用“90%原则”而非“50%原则”。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系,因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时,即诊断为右室双出口。因此,右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。

病因

  (一)发病原因 由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外……

症状

  患儿可有青紫、充血性心力衰竭的症状,亦可毫无症状。临床表现类型及症状出现时间取决于其病理类型及其伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口,如果存在严重的肺血供不足……

诊断

  诊断 主要依靠超声心动图、心导管检查和心血管造影确诊。鉴别 因临床表现多样,应与巨大型室间隔缺损、法洛四联症相鉴别,依赖于影像学检查进行鉴别。……

并发症

  合并畸形:右心室双出口合并肺动脉狭窄最常见。胸骨旁、心尖及剑突下切面中可以检查肺动脉狭窄的部位,结合多普勒超声检查测量血流速度估测狭窄的程度。合并主动脉下狭窄和……

治疗

  西医治疗 内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。外科治疗,在治疗以前必须考虑以下几点:双心室修补是否可能?心室发育是否正常?是否仅可进行Fantan一类的手……

预防

  询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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