心内膜弹性纤维增生症

别名: 心内膜硬化

  心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。

病因

  早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:①病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨……

症状

  2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。1、一般症状 可按照症状的轻重缓急,发为三型:⑴暴发型:起病急骤,突然出……

诊断

  诊断 本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚,或V5、6……

并发症

  少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎,且病情严重,病死率高,严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。1、肺……

治疗

  西医治疗 主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可……

预防

  病预后严重,病死率约20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~22……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病