I型肾小管性酸中毒

  Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

病因

  一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增……

症状

  一、代谢性酸中毒:可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱:①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,……

诊断

  诊断 一、代谢性酸中毒:可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱:①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出……

并发症

  临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。……

治疗

  西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水……

预防

  原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化,则……

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