血管性血友病

  血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

病因

  本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶……

症状

  临床表现 本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经……

诊断

  本病应与下列疾病相鉴别:(一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW因子亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友……

并发症

  本病的并发症有:1.鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。2.偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血。3.关节出血罕见。4.外伤或手术后出血严重,且不易止血。5.女性月经过多。……

治疗

  1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。2.口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持……

预防

  本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治,目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

血友病

血友病 知识