严重联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
免疫缺陷
- 免疫缺陷
- 抗体免疫缺陷病
- 联合免疫缺陷病
- 免疫缺陷性肺炎
- 免疫缺陷者肺炎
- 原发性免疫缺陷病
- 重症联合免疫缺陷
- 获得性免疫缺陷综合征
- 人类免疫缺陷病毒抗体
- 小儿继发性免疫缺陷病
- 小儿原发性免疫缺陷病
- 小儿普通易变型免疫缺陷
- 小儿获得性免疫缺陷综合征
- 人免疫缺陷病毒感染性肾损害
- 新生儿获得性免疫缺陷综合征
- 人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
- 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
- 获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
- 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
- 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
- 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
- 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
- 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
- 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
病因
病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。……
症状
【临床表现及诊断】 多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表……
诊断
本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。……
并发症
SCID常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。……
治疗
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HL……
预防
本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 淋巴细胞转化率
- 硝基四唑氮蓝试验
- 巨噬细胞移动抑制试验
- 淋巴细胞转化率
- 硝基四唑氮蓝试验
- 巨噬细胞移动抑制试验
- T4/T8比值
- 抗组织相容性抗原-DR抗体（抗-HLA-DR）
- 双链酶皮内试验
- 泪液分泌型免疫球蛋白A
- 血清免疫球蛋白G亚类
- 唾液分泌型免疫球蛋白
- 双链酶试验
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