右心室双出口

别名: DORV

  右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大,仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小,心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方,30%位于肺动脉瓣下方,少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位,极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。

病因

  右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并肺动脉狭窄及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损……

症状

  右心室双出口临床表现多样,视病变类型,心室间隔缺损的大小及其与主动脉,肺动脉的关系,通过心室间隔缺损,左心室血流方向,肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异,……

诊断

  鉴别 在发病机理上, DORV 源自动脉圆锥发育异常。是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变,因此临床上应于法乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别:1、……

并发症

  本病常常合并其他畸形,包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。本病的并发症有以下几种:1、以急性……

治疗

  西医治疗 与临床表现的分类对应:(一)治疗:在体外循环结合低温下,切开右心室作心室内隧道,即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道,将左心室血液经室间隔缺……

预防

  右心室双出口手术治疗死亡率仍较高,主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变,肺动脉狭窄解除不满意,以及有严重血流动力学影响的合并畸形,未能得到满意的纠正或纠正不善,……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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