原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病

  原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。

病因

  (一)发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。(二)发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷……

症状

  病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表……

诊断

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并发症

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治疗

  (一)治疗 主要治疗原发病,异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。(二)预后 本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主……

预防

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疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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