自身免疫性溶血性贫血

贫血

免疫性溶血

溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒发热黄疸腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

病因

  1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7% 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:A、 自身免疫性疾病:……

症状

  【分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不……

诊断

  1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸……

并发症

  本病常见的并发症有:个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验……

治疗

  (一)温抗体型自身免疫溶血性贫血 病因明确者,应积极治疗原发病。1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg……

预防

  【康复指导】(一) 预防:冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、……

疾病部位

疾病科室

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