左心发育不良

别名: 左心发育不良综合征

  左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。 1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。

病因

  左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关,有家族史,同胞之间的复现率为0.5%,双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明,可能……

症状

  本症的主要病理特点为:①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良,约35~80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房……

诊断

  诊断 患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、……

并发症

  本病常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,紫绀可不明显,低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。……

治疗

  西医治疗 术前处理:诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注,控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放……

预防

  本病为先天性心血管畸形,无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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