骨纤维异样增殖症
别名:
骨纤维结构不良,纤维性骨结构不良
纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。
病因
(一)发病原因 病因不明。(二)发病机制 病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:……
症状
男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即有症状,我国的发病率为10/百万~30/百万,占骨肿瘤样……
诊断
诊断 根据病史、临床表现及X线征象,典型的骨纤维异样增殖症诊断并不困难。鉴别 单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁……
并发症
2/3病例可并发病理骨折。……
治疗
西医治疗 1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,……
预防
预后 一般预后较好,恶变率约2%~3%。……
