原发性小肠淋巴管扩张症

别名: 原发性小肠淋巴管扩张

  原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。

病因

  (一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病……

症状

  水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄……

诊断

  乳糜泻是对麸质成分过敏所致,所以又称为麸质过敏性肠病。麸质主要存在于小麦,但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋……

并发症

  脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。黄斑水肿可引起失明,但罕见。……

治疗

  (一)治疗 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下),或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负……

预防

  目前尚无相关资料。……

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