单侧面部萎缩 诊断

别名:Romberg氏病

  (一)进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis) 为一种风湿性疾病,一型局限于皮肤,另一型兼及内脏 。常为20~50岁间的育龄妇女,男女之比约为1:2~3。常先有雷诺氏现象(90%)或对称性手指肿胀可僵硬,皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面,呈肿胀浮肿,无压痕(肿胀期),继之皮肤增厚变硬如皮革,无光泽(硬化期),最后皮肤萎缩(萎缩期),皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失,面容刻板,张口困难,硬化部位色素沉着,间以脱色斑。

  (二)面—肩—肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力,上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  (三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布, 进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷, 继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

症状部位

症状科室

相关症状

相关疾病

症状检查