本综合征应避免与以下疾病混淆:
1、Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍,则称为Foville氏综合征(也称桥脑中部基底综合征)。
2、Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫,多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。