耳壳的干性坏死 诊断

　　1.原发性纤维蛋白溶解症：本病临床上罕见，它是由于某些因素使纤溶酶原活化素的活力增强，导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶，引起纤维蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。临床表现为各部位的出血。原发性纤溶症常见于严重的肝病、肝移植的无肝期，因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少。另外本病也可见于肺、前列腺、子宫等严重病变，或某些药物中毒，都可发生原纤溶症，也有原因不明的原纤溶症，但脏器功能障碍并不明显，一般不会导致急性肾功能衰竭和休克，原纤溶症的主要临床表现为广泛的严重的出血。实验室检查血小板计数正常或略降低，3P试验呈阴性，优球蛋白溶解时间明显缩短，FⅧ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纤溶剂治疗，疗效较好，而且肝素治疗无效。

　　2.纤维蛋白原生成不足症：正常血浆纤维蛋白原含量若低于60%～80%，临床上就会有出血的现象。遗传性纤维蛋白生成不足症较少见。患者终身会有不同程度的出血症状。一半的患者以出生后的脐带出血为首先症状，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大约21%的患者有关节出血，月经过多者少见。实验室检查：无血小板计数减少和纤溶亢进;凝血时间延长;纤维蛋白定量测定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原时间延长。

　　3.重症肝病出血