胼胝体发育不良 诊断

  (一)胼胝体发育不全

  胚胎期胼胝体发育自前向后完成,大脑前动脉供血区缺氧、炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全,70%在压部和体部。基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻,引起完全不发育,常伴半球纵裂囊肿

  [临床表现]

  胼胝体发育不全的临床表现各异,单独部分发育不全可无症状。最常见的症状是癫痫和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等其他畸形,临床症状较重、较多,如脑癫痫,周期性低体温和婴儿痉挛等。

  典型较严重的胼胝体发育不全,CT诊断不难,但对轻度或中度发育不良,有时由于层厚较厚或间隔过大,横轴位扫描,易于漏诊。对有神经运动和智力障碍,疑有胼胝体发育不全者,扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描。较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚,但如有怀疑,仍需减薄到 3-5mm。冠状位有利于判断Ⅲ室的位置。重建或直接矢状位,更易显示胼胝体全貌,一般不用增强扫描,但可提供另外有用信息。

  [CT表现]

  典型的骈眠体发育不全的CT表现如下:①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离。其中①为最常见和最可靠的直接征象,②、③和④为间接征象。

  双侧脑室分离,第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室之间,形似蝙幅翼状。

  胚胎发育的生理性脑积水,随着脑组织生长脑室逐渐变小,当脑组织生长局部或普遍性受损害时,则导致局部或普遍性脑室扩大。胼胝体大多发育不良,引 起枕角不成比例的明显扩大。脑回呈放射样排列的大脑半球侧面,神经组织招叠,阻止了双侧脑室的靠近,使脑室分离,过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内 侧面,特别是靠近额角,脑组织的距离减少。使脑室分离,特别是额角前部变窄,如临近白质发育不良,导致额角呈茎样,正常骈服体纤维呈水平状排列,胼胝体发育不全时,呈纵向排列,所以侧脑室内缘光滑,大致呈双互平行走向。由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷。异位神经组织聚集,阻止了放射状纤维迁移, 使脑室外侧壁不规则。间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升。神经组织,主要是白质发育不良,引起大脑半球纵裂增宽。

  胼胝体发育不全可单独存在,亦可合并大脑半球纵裂囊肿,胼胝体脂肪瘤等其他畸形。

  虽然CT平扫足以能够诊断,不必用增强扫描,但有时为了鉴别诊断,偶尔行增强扫描,亦可获得其他有用信息。CT增强扫描显示大脑内静脉分离,紧靠 扩大的第Ⅲ脑室外壁。正常大脑大静脉由于骈服体压部呈曲线样,当胼胝体压部发育不良或不发育时,大脑内静脉的曲线变扁。胼周动脉相互靠近,平行走行,直达 Ⅲ脑室前部,在矢状位,其弯曲度或少,呈波浪样走行,室间孔脉络丛交角变锐,达35%40。(正常45-70)。

  胼胝体前部发育不良较为少见,因为胼胝体的发育自前向后,通常不可能有单独胼

  胝体前部发育不全,除非因血管病、感染等破坏所致的前部缺损。

  [鉴别诊断]

  胼胝体发育不全的CT表现特异,诊断不难。

  广泛缺血低血氧脑病,引起广泛脑白质疏松,同时可侵犯胼胝体,使半球纵裂增宽,C丁表现很像脐服体发育不良,二者鉴别有赖于临床病史。

  大脑半球纵裂囊肿位于中线,边界锐利,脑脊液密度,横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别,冠状位显示囊肿位侧脑室上方,而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。

  (二)胼胝体脂肪瘤

  胼胝体脂肪瘤可在胼胝体任何部位,大小各异,50%合并骈眠体发育不良,50%伴颅骨缺损,较大的脂肪瘤,包绕大脑前动脉。

  [临床表现]

  小脂肪瘤无症状,大脂肪瘤压迫、侵入邻近脑组织,临床上有头痛、癫痫、智力障碍和偏瘫等。

  [CT表现]

  脂肪瘤位于中线,直径0.5-5cm不等,CT值一10至一100Hu,多见于膝部或(和)体部,肿瘤包膜或(和)中部均可有钙化,CT增强扫描无强化。骨窗可显示骨质缺损。

  [鉴别诊断]

  胼胝体脂肪瘤CT表现典型,诊断不难,根据其CT值脂肪密度易与纵裂囊肿和皮样囊肿鉴别,后者密度较脂肪瘤高。

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