吞咽障碍 诊断

  一、口腔、咽、喉疾病

  1、口腔炎症、溃疡和外伤 各种口腔的疾病如炎症、溃疡、外伤等都可因疼痛和梗阻性病变都可引起吞咽困难。如扁桃体周围脓肿、咽后壁脓肿、喉白喉、咽喉结核等。这些疾病临订诊断都不困难。

  二、食管疾病

  (一)食管炎

  食管炎可分非特异性食管炎和反流性食管炎。食管炎的典型症关有:疼痛、吞咽困难,有的患者也可出现呕血的症状。

  1、非特异性食管炎 早期阶段患者一般无症状或仅感胸骨后或剑下进食时不适感,进而主诉吞咽食物时感觉胸骨后有刺痛或灼痛,再进一步病情加重疼痛加剧且固定局部位置。但患者多数仅有梗阻感,而能咽下普食,也无反流或呕吐现象,有的患者呕少量血丝。

  非特异性食管炎发病多与营养、饮食和口腔卫生习惯有关。一般食管癌高发艺术馆非特异性食管炎罹患率也相当高,河北省涉县胃钭检查当地正常人群,镜下所见13%患有病情轻重不等的食管炎症。当地群众明显进食蔬菜,水果少。因此缺乏维生素A和核黄素,也缺乏微量元素锌、硒、钼。也有的作者认为与糖尿病、脑部疾病和动脉硬化症有关。

  非特异性食管炎主要与早期食管癌相鉴别。食管炎口中屠 虽有吞咽困难,但食物咽下不受限制,非进行性吞喉困难。疑有食管癌,应早期做食管镜检查鉴别嗜酸细胞性食管炎(或嗜酸细胞性肉芽肿):其病因不清,主要证状为吞咽困难伴胸骨后疼育,诊断主要根据食管镜下活检组织学诊断病理镜下可见呈弥漫性嗜酸性粒细胞 浸润或呈嗜酸细胞性肉芽肿。

  2、反流性信管炎 是指胃肠道内容物逆流入食管引起消化性炎症或溃疡,因此也称消化性信管炎和消化性溃疡。造成反流的病因多见于以下几种:①食管裂孔疝;②原发性食管下扩约肌关闭不全;③先天性食管畸形(发育不全或先天过短);④外科手术(如Hellcr 手术、迷走神经切断术和胃大部切除术);⑤幽门梗阻;⑥妊娠;⑦其它疾病(如脑部疾病、硬皮症、念珠菌病、食管静脉曲张等)。请帖变大多位于食管下段。早期食管黏腊充血水肿与痉挛,进一步形成溃疡,晚期发生瘢痕性狭窄和缩短。因此Wolt和Lazar将食管炎分为6度。反流性食管炎的主要症状有:新秩序、烧心打嗝反胃、吞咽困难和呕血。

  反流性食道炎的诊断根据典型的症状、X线、食管镜、腔内压力测定和酸度试验,诊断并不困难。特别在线上发现裂孔疝对诊断更有意义,因为疝反流性食道炎最常见的病因。

  反流性食道炎主要与食管癌和贲门癌鉴别。其临床特点是:吞咽困难的病史多数较长,无明显进行性加重的特点,一般营养状况良好,症状时轻时重间断发作,X线钡餐检查,发现食管下段狭窄,边缘光滑、规则或稍粗糙,两侧对称,上下端无明显分界,食管壁仍有相当程度张缩功能,可伴有龛影,上部食管扩张不明显,同癌性狭窄不同。对不易鉴别的病倒,食管镱检查可咬取组织,进行病理诊断。

  反流性食管炎还须与以下疾病相鉴别:①贲门失弛缓症,X线检查食管钡餐造影显示贲门对称性狭窄呈鸟嘴状或鼠尾状,食管镱 检查黏膜正常。②硬皮症,本病是全身性疾病,有50%~80%伴有食管病变,60%有吞咽困难,35%有烧心症状,主要表现食管平滑肌萎缩,引起食管下狭窄,食管下括约肌关闭不全。③胆道结石、胆襄炎、十二指肠溃疡和幽门梗阻、胃神经能症,均可引起贲门部痉挛性狭窄,食管镱检查黏膜正常。④食管白色念珠菌病,表现为弥漫性表浅食管黏膜破坏糜烂及小溃疡,X线检查与反流性食管不易区别,但本病口腔黏膜常有同样改变,局部涂片和活检均能发现典型的白色念珠菌。

  (二) 食管癌

  我国是食管癌高发区,尤以太行山的漳河流域、苏北地区、川西北地区、梅州地区和伊犁地区的哈萨克居民。男性发病一般高于女性,个别地区女性高于男性(如梅州地区)。患病年龄以中、老年为主,50-69岁约占食管癌死亡的60%以上.发病部位以中段为高,约占50%以上,其次为下段,上段较少.食管癌的病因近20多年来我国研究甚广,但到目前仍无定论.主要的可疑病因台下:①亚硝胺类化合物;②霉菌的毒素致癌作用;③微量元素病因;④营养和饮食习惯。⑤遗传易感性。

  食管癌典型临床症状是进行性吞咽困难。但进行性吞咽困难在早期阶段不会出现。早其阶段主要症状是:①大口进硬食时有轻微的梗塞感;②吞咽时食管内疼痛;③吞咽时胸骨后闷胀隐痛不适感;④吞咽后食管内异物感。如果病变发展为中期,绝大部分患者出现进行性吞咽困难,同时可能伴有呕吐、胸背疼痛,体重减轻。病变发展为晚期,多数出现癌的并发症和压迫症状,患者出现压迫气管引起咳嗽呼吸困难等呼吸道症状;侵犯喉返神经,发生声音嘶哑,侵犯膈神经而致膈肌麻痹;癌远位转移时出现相应转移部位的症状,最后出恶病质

  食管癌的诊断,主要根据临床症状、X线检查,拉网脱落细胞学和食管检查。

  凡患者出现进食不顺,偶有梗塞感的都应进行 X线检查,X线钡剂食管黏膜中断、破坏,腔内充盈缺损或狭窄,管壁僵硬、蠕动消失,钡剂通过障碍等食管癌的X线表现。对于较早期食管癌患者可进行食管拉网脱落细胞学检查,可以发现早期食管癌的患者及癌前病变患者,尤其是在医疗条件较差的农村边陲地区应用。

  目前食管镜和胃镜的广泛应用,对于早期食管癌患者应进行食管镜检查以明确诊断,特别是镜下取得细胞学和病理活检标本而进行细胞学各组织学诊断。对于镜阴性者,而临床上仍有可疑时应于4~5周内复查。

  (三) 贲门癌

  贲门癌是原发于或主要占据食管胃黏膜交界线以下2cm范围内的癌,主要类型是腺癌。其病因、流行病学、临床症状、诊断方法和外科治疗原则基本和食管癌相似。只是贲前些时候癌临床主要症状进行性吞咽困难出现更晚,疼痛和秒适感部位表现在心窝或剑突下。

  (四)食管良性肿瘤

  食管良性肿瘤为临床上少见的疾病,占食管所有肿瘤的0.5%~0.8%。其淡临床症状轻微或无症状,易被患者或临床医师所忽视,但食管良性肿瘤种类繁多,主要有食管良平滑肌瘤、息肉囊肿、乳头状瘤、纤维瘤、血管瘤脂肪瘤、腺瘤等。食管平滑肌瘤约占食管良性肿瘤的72.7%患者大部分分为男性;发病年龄12~80岁,半数以上的患者发生在21-40岁;食管平滑肌瘤可发生于食管的各段,但多见于下段食管;其类型分为壁内型、息肉型和纵隔型;肿瘤大小差别很大,多数直径为2~5cm,大于10cm者少见;多数为单发,少数为多发;开关多数呈圆形或椭圆形;食管平滑肌瘤所引起的症状,一般说都比较轻微,病程较长,有的没有任何症状,常见的症状是吞咽困难,占病例总数约45%,吞咽困难轻重不一,多数是比较轻微或间断性,很少影响正常饮食,其他可能还伴有疼痛和消化功能紊乱等症状。其病程多绵长,有的达十几年。患者症状虽轻,但与X线诊断所见病变范围不相称,钡餐造影可见边缘清晰而光滑呈半圆形的充盈缺损,缺损与正常食管有清楚的分界,两者之间呈锐角或阶梯状,肿瘤部位黏膜皱襞消失,但无黏膜破坏与龛影,食管镜检查也有助于诊断,可见肿瘤呈圆形、椭圆开或腊肠样突入食管腔,表面黏膜完整光滑平展,皱襞消失,呈淡红色,半透明。

  食管息肉:在食管良性肿瘤中公次于食管平滑肌瘤。食管息肉的发病男性多于女性,发病年龄男女极不一致,男性26~83岁,女性21~65岁之间。食管息肉的蒂长短不一,据文献报道,最长的1例25cm。因此其临床症状比较特殊,长蒂息肉可能在咳嗽、呕吐或体位改变时,肿瘤突然逆行自口腔中呕出,少数病例因肿瘤误吸入呼吸道而造成窒息;吞咽困难也是其常见的症状,为进行性加重或间歇性发作,程度往往与肿瘤大小不成正比,且进展缓慢,病史长。X线食管负剂造影可见食管腔内病变呈梭开肿大,钡剂在肿瘤表面有分流或偏一侧壁通过,局部管壁扩张,收缩功能良好。

  食管镜检查有助于确定瘤蒂部位,瘤体大小,有真金不怕火炼性变或其他异常,并可同时咬取活栓做病理学确诊,对于瘤体小而蒂又细者可在镜下切除。

  (五)食管憩室

  食管憩室系食管壁局限的离心性外突,占据纵隔一定的位置。可单发或多发于食管的任何部位,但最好发部位是咽与食管的连接部、食管中段平气管分类是根据憩室形成的机制分为膨出型和牵引型,膨出型憩室是由于食管腔内的压力,使食管黏腊在管壁的某些薄弱点“疝”出,形成囊袋;牵引型憩室系食管壁被外部向外牵拉所致。有些憩室可两种因素同时存在,称为膨出-牵引型或混合型憩室。文献报道,患病率为1.4%(8 141例健康成人消化造影检查)。

  咽食管憩室(Zenker憩室):是膨出型憩室,据文献综述2 183例食管憩室中,食管憩室占63.1%。一般男性发病多于女性,发病年龄多数在50岁以上。咽食管憩室的病因多数学者认为解剖上的薄弱点或是吞咽肌群邮现活动失调造成客腔内压的增加所致。

  憩室的临床症状主要是吞咽困难症状的轻生主要取决于憩室发展的程度,初期多无症关,或有咽喉异物感及瞬间食物停滞感,口涎增多;随着憩室扩展,内容物不易排空,主要表现为缓慢的进行性下咽困难,打嗝反胃,所流出未经消化的食物及黏液,并与休位改变有一定的关系,于饮水进有的患者可以出现含漱声响(Boyce征);憩室发展为巨大型可压迫气管引起呼吸困难。

  X线钡剂检查是诊断食管憩室的主要主法,典型的X线表现充钡后呈半球形,表面光滑,龙其下缘更为清楚,较大的憩室常呈下垂状,压迫食管向一侧移位,致使管腔狭窄。0.5%~1.0的憩室发生恶性变.憩室壁内一旦出现不规则应进一步行食管镜检查,进行刷检或活体组织检查,明确诊断.因食管镜检查有引起憩室穿孔的危险,因此不列为常检查。

  食管憩室常因食物潴留和刺激而继发炎症与溃疡甚至发生出血或穿孔。

  (六)食管异物

  食管异物是常见的临床急症之一,误吞误吸的异物中,约80%进入食管,仅20%进入气管,多数是10岁以内的儿童,因在“粗”心大意“的情况下发生的,如在吃饭进、玩耍时、卧位时;异物性质分为金属性、动物性、植物性和化学性4大类。金属性 约占28.6%,以硬币为最常见,动物性以骨骼和肉块为最多约占18.4%,植物性以枣核果实等常见约占9.2%.因地区地区,以各种鱼骨为最常见,北方及区以枣核多见.

  食管异物的位置,可以发生于食管的任何部位,但因食管的解剖关系,最易发生于食管的三个生理狭窄处,即环咽肌食管入口、主动脉弓 及左总支气管的食管压迹处和膈裂孔区。食管异物几乎都有轻重不同的吞咽困难症状。细小或圆形金属异物有时被食管的黏膜皱裂所包围,可以长时间无明显吞咽困难症状。咽下较大的异物则可完全堵塞食管,流食变难咽下。异物卡住于食管上端可压迫气管后壁而引起呼吸困难。疼痛也是更加明显。儿童患常见唾涎增多,也提示异物存在于颈部而不在胸部。

  X线检查是诊断食管异物的主要方法之一,不透X线的异物,可以观察到异物的开关大小和部位,部分用透过X线的异物,钡剂造影也可显示异物的形状、大小和部位。特别注意斜位,可以避开脊椎。异物可经食管镜检查并取出。

  (七)食管裂孔疝

  食管裂孔疝是胃的一部分经膈肌的食管裂孔突入胸腔。一般分为三型:①食管房疝;②滑脱疝③混合疝。其发病率各学者报告相差甚大,Postlethwait和Sealy统计50年的文献,12给X线常元曲胃肠检查资料,其发病率为5.7%(最低1.2%,最高15%),有的报告男略高于女,有的报道女性略高于男性,尤其是孕妇的裂孔疝发病率较一般人高,肥胖型人、腹内肿瘤、腹部爱压、长期咳嗽和便秘均易患食管裂孔疝。

  食管裂孔高常见的临床症状是疼痛、打嗝、嗳气、烧心和反胃,当并发反流性食管炎和食管狭窄时出现吞咽疼痛和吞咽困难、出血等。

  X线是诊断裂孔疝的主要方法,钡剂造影可见膈上有胃泡并有典型胃黏膜象,可以诊为裂孔高。食管镜检查有助于进一步明确诊断和并发症的诊断。

  (八)食管“良性”狭窄

  食管良性狭窄是指癌以外的良管瘢痕性狭窄最常见的原因是咸服各种化学性腐蚀剂所引起的食管意外损伤,此外还见于食管异物、外伤、手术以及反京戏性食管炎所致的瘢痕性狭窄

  患者主要症状是逐渐加重的吞咽困难,历时数周至数月,由普食改为软食,软食改为半流食,半流食再改为流食,严重者滴水不入,尤其是化学性烧伤患者,多数最后造成严重的瘢痕狭窄滴水不入。

  诊断食管:良性“狭窄主要依据典型的病史,进行性吞咽困难的主诉。X线钡剂检查可明确狭窄的部位和程度,化学性烧伤狭窄一般分为4度,I度:无吞咽困难的主诉。纤维化未波及食管全周,公表现为短的食管狭窄Ⅱ度:狭窄呈环状,狭窄区尚有一定扩张度,虽有狭窄倾向,但尚未引起困难Ⅲ度:狭窄外观状如哑铃,狭窄壁坚韧,管腔迂曲,如线样窄细;Ⅳ度:长度大于1.5cm的客状狭窄伴有坚韧的纤维化粘连,扩张困难。

  如病史不明,须进一步做食管镜检查,以除外癌性狭窄文献报道1 792例食管癌中有29例(1.6%

  是在食管烧伤的基础上发生的,因此,良性狭窄也可以恶性变.

  (九)食管结核

  食管结核与其他部位结核一样,是由结核杆菌所引起的一种特民性感染.分为原发性和断发性两类。食管结核较为罕见,作者所在医院27年间共收治食管疾患4 627例,发现食管结核6例,占0.13%。食管结核的好发部位为食管胸段的气管分叉处。病变较轻而局限,可无症状,如病变较重,呈增殖性变或结核瘤形成,则可阻塞食管而引起不同程度的吞咽阻塞感或吞咽困难;溃疡性病变多以咽下疼痛为其性咽下困难。

  根据结核病晚,逐渐出现吞咽阻塞感或吞咽困难应考虑食管结核的可能性,X线钡剂食管周围粘连或纵隔淋巴结压迫而致的不规则外形。临床上,尽管X线检查也有其特点,但是食管癌鉴别。食管镜检查,直视下咬取活检病理检查是唯一可靠的方法。

  (十)食管真菌病

  食管真菌感染发球罕见病。然而,近些年来由于广泛应免疫抑制剂和大剂量搞菌素治疗,真菌感染已较为常见。真菌感染最觉为念珠菌属的类酵母菌。

  食管真菌病的主要临床表现为下咽疼痛能放射到背部,有时出现恶心、呕吐和下咽困难等症状。婴儿因呕吐物吸入气管而引起窒息。

  食管真菌病常与口腔鹅口疮并存。

  食管真菌病的诊断,X线食管钡剂造影显示食管黏膜纹理消失,锯齿状充盈缺损、浅表的龛影和管腔狭窄。X线表现不能确诊仍怀疑食管真菌者,可做食管镜检查,镜检发现食管黏膜发 红、脆弱,可有糜烂和溃疡,不同大小直径的白色斑孤立存在或融合一起而形成假膜,活检或拭子培养可找到真菌。

  (十一)Barrett食管

  Barrett首先于1950年发现食管下段出现溃疡是移位的胃黏膜上皮。有的学者认为食管。

  鳞状上皮细胞被柱状上皮细胞替代是先天性食管新膜移位,有些学者认为是反流性食管炎所引起的,属后天性疾病。Postlethwait(1976)认为这种病变属于先天和后天性者都有可能。Naef(1975)认为食管柱状上皮化为后天性学说提供了可信的证据,他长期内窥镜观察了140例患者,发现两种类型:①食管部膜鳞状上皮与柱状上皮呈圆周形结合,多位于主动脉弓水平,这病例多在15岁以下,他认为此类为先天性类型;②两种上皮不规则的结合发生在食管任何部位,年龄绝大多数为55岁以上的成年人。他认为此类是反流性食管炎长期作用引起的,为后天性类型。而Barrett(1957)认为此病仅限于食管下段。

  临床上食管下段柱状上皮化生的患者一般无症状,或一些轻微症状存在多年,如烧心、轻度呼吸窘迫、剑突下不适。如在鳞状上皮部位产生食管炎,可出现疼痛、吞咽困难、反胃和呕血等。吞咽困难可由进硬食开始,逐渐发展为进流食时也感觉困难。食管下段的溃疡称为Barrett溃疡,可引起疼痛。

  X线检查,多数发现位于主动脉弓处良性狭窄。Barrett溃疡多位于贲门处显示较深的龛影。食管镜检查活检可确诊。

  (十二)食管先天性疾病

  如出生后或哺乳期出现间歇性或经常性食后呕吐与吞咽困难,应考虑是否患食管先天性疾患。常见的是食管闭锁

  1.先天性食管闭锁 食管闭锁是一种常见的先天性食管疾病,它是胚胎期发育不全而形成的食管隔断,与消化道不通连,因此婴儿出生后常因不能进食和误吸人呼吸道而致早期死亡。我国先天性食管闭锁占新生儿患病率0.05%,与国外报道0.05%-0.1%很不一致。临床表现主要是不能进食及口腔唾液积聚,易引起吸人性肺炎。体检发现其特征性舟状腹。X线检查发现胃肠道无气体,只见上纵隔有一个含气的食管盲端。

  2.先天性食管狭窄 先天性食管狭窄是指食管腔有不同程度的狭窄而食管滚本身组织结构正常。临床上少见,常发生在食管胸中段,即气管分叉处以下位置。狭窄轻者无症状,严重者在出生后数天或数周即发生吞咽困难与呕吐。狭窄上方食管扩张成囊状,当充满食物时压迫气管或支气管产生哮鸣音

  3.先天性食管噗 先天性食管蹼是从食管内壁四周伸向腔内的环形薄膜,致使管腔变窄,环形膜包括食管部黏膜和部分黏膜下层。临床上极为少见。食管蹼的临床症状主要是新生儿期出现吞咽困难。吞咽困难的程度取决于蹼的狭窄程度。如完全闭锁症状和食管闭锁症状相同,如蹼的中央遗留小孔,可以进流食,但婴儿常营养不良消瘦、发育不全。X线钡剂造影可确诊。食管镜检可见珍珠状膜或正常黏膜聚集或玫瑰花环形狭窄。

  4.先天性食管过短 先天性食管过短与裂孔癫很相似,临床上不易鉴别,二者均在X线上发现隔肌上出现胃泡影像。新生儿时食后呕吐及吞咽困难。成年人患者可能有轻度吞咽困难,当合并溃疡时,同时伴有胸骨后酸痛或放射到背部。

  5.先天性食管扩张(先天性贲门痉挛)症状见于新生儿或哺乳期,主要表现间歇性吞咽困难,直立后症状好转,五、六岁时症状可加剧,引起营养不良、瘦弱等。X线和食管镜检查有助于诊断。

  (十三)食管受压

  1.纵隔疾病 各类型纵隔肿瘤,其体积较大或进行性增大,均可压迫食管引起吞咽困难,并可引起失音与吼哮样咳嗽。

  2.心血管疾病 先天性上纵隔血管畸形,如迷走右锁骨下动脉,双主动脉弓、右主动脉弓与左主动脉韧带等,均可不同程度压迫食管而引起不同的吞咽困难。大量的心包积液主动脉瘤和高度的左心

  房肥大均可压迫食管,也可引起不同程度的吞困难。X线检查或心血管造影检查做出诊断。

  由于高血压或主动脉粥样硬化造成主动脉伸长、迂曲、扩张,同时伴有左心室增大压迫食管引起不同程度的吞咽困难。临床表现多见老年人,进食固体食物时有胸骨后胀满感,食物通过缓慢或咽下困难。X线钡剂造影可见食管受压的征象。

  3.甲状腺肿大 巨大的甲状腺肿大压迫食管可引起吞咽困难。

  三、神经、肌肉疾病或功能失常

  (一)神经、肌肉器质性疾病

  神经、肌肉器质性疾病引起的吞咽困难症状,常伴发神经、肌肉损害的其他症状,其原发病主要考虑如下:

  1.中枢神经系统、脑神经疾病 当舌咽神经、迷走神经、舌下神经等后组脑神经的核性或核下性损害时,则产生球麻痹(延髓麻痹)。球麻痹引起吞咽障碍,早期表现为快速进食或饮水时易引起呛咳,其后一般进食速度也引起呛咳,液体从鼻孔反流出来,重症患者晚期口常张开,唾液外溢不能吞咽和讲话。检查可见软腭麻痹讲话带鼻,舌肌麻痹舌肌萎缩或有肌束震颤咽反射消失。球麻痹常见于急性脊髓灰质炎、白喉性神经炎、多发性脑神经炎、Guillain-Barre综合征、颅基底脑膜炎等。

  双侧大脑皮质或皮质脑干束损害产生假性球麻痹(假性延髓麻痹)临床症状和球麻痹相似,但讲话困难比吞咽困难更为明显,讲话缓慢而带有鼻音,常有强哭、强笑等感情反应,掌颏反射吸吮反射阳性,吞咽反射存在,甚至出现锥体束病征等。多由脑炎、脑干脑炎、脑出血。脑外伤等引起。

  2.肌肉疾病 重症肌无力的患者,常出现吞咽障碍的症状,当累及延髓支配的肌肉时患者主诉吞咽困难,这种吞咽困难往往在夜间较为显著,开始进食时尚未出现,而在进食过程中出现。重症肌无力常表现眼肌麻痹眼睑下垂,重症时引起呼吸肌麻痹出现胸痛胸闷、呼吸困难甚至窒息。重症肌无力病因和胸腺瘤有一定关系。

  3.结缔组织清 结缔组织病的病因仍不十分清楚,其基本病理变化为疏松结缔组织黏液样水肿和类纤维蛋白变性,同时还经常伴有淋巴细胞、浆细胞的浸润,晚期可呈透明性变或硬化

  (1)皮肌炎与多发性肌炎皮肌炎是一种急性或慢性的皮肤和肌肉炎症性疾病,临床上主要表现为淡紫红色水肿性斑片以及肌无力、自发痛和压痛。有些患者皮损轻微,甚至没有皮斑片,而肌肉病变严重,称为多发性肌炎

  皮肌炎与多发性肌炎引起吞咽困难者较为多见,特别是慢性病例,重症病例因不能进饮食而需胃管喂食。X线钡剂食管造影检查:①食管蠕动功能减退或消失;②食管排空时间明显延长;③食管远端狭窄,其上端有继发性扩张。

  (2)硬皮病:硬皮病分局限性和系统性两种类型。在系统性硬皮病中,平滑肌包括食管肌组织的肌纤维束呈均一性硬化和萎缩。消化系统食管常受累,表现吞咽困难,伴有呕吐、胸骨后或上腹部胞胀感或灼痛感,如胃肠道也受累可出现食欲缺乏腹胀腹痛腹泻与便秘交替的症状。X线检查可发现食管肌蠕动减慢、食管下段痉挛、痉挛上方食管扩张,肠道出现节段性扩张。

  4.全身性感染

  (1)破伤风:破伤风杆菌毒素主要累及中枢神经系统,而表现全身骨骼肌痉挛。最早期症状是咀嚼肌紧张出现“苦笑”面容,渐而出现强直性痉挛,张口困难牙关紧闭,咽喉肌痉挛则导致吞咽困难。

  (2)狂犬病:狂犬病病毒所致的急性传染病,当狂犬咬伤人后,经 10 d~1年以上的潜伏期,患者发病。因病毒累及中枢神经系统,表现全身肌肉痉挛,饮水时常因咽喉肌痉挛而吞咽困难,甚至看到水或听到水声也会出现咽喉肌痉挛的症状,故又称恐水病。

  5.中毒

  (1)肉毒中毒:肉毒中毒是由肉毒杆菌外毒素所引起的神经系统症状为主要临床表现的中毒性疾病。本病是进食受污染肉类食物(多见于肉罐头,也可见于发酵馒头、家制臭豆腐和豆瓣酱等)潜伏期6~36 h,长者8~10d,起病突然,以神经系统症状为主,开始表现全身软弱、疲乏头痛眩晕等,继而眼肌瘫痪,严重病例出现吞咽困难语言障碍、呼吸困难、失音和共济失调等。四肌完全瘫痪者少见。根据摄取可疑食物的病史和典型临床症状诊断并不困难。对可疑食物做细菌学检查或动物接种实验可确诊。本病与流行性乙型脑炎。脊髓灰质炎、毒蕈中毒等较易鉴别。

  (2)士的宁中毒:热带植物马前子的种子所含的一种生物碱,称为马前子碱,又名士的宁,番木鳖碱为二甲马前子碱。口服或皮下注射每次不超过5㎎为治疗剂量,如果误服或注射剂量30-100㎎以上引起中毒,中毒多为口服。开始出现症状为感觉过敏烦躁不安震颤,咀嚼肌与颈肌有抽搐感及咽下困难,继之任何小的刺激引起肌肉收缩,直至出现典型的强直性脊髓性惊厥。因屈肌和伸肌同时收缩,伸肌较强呈现角弓反张、牙关紧闭,颜面肌痉挛呈痉笑状,瞳孔散大、心率增速,如抢救不及时出现呼吸肌痉挛而致窒息或循环衰竭昏迷、直至死亡。

  (二)神经、肌肉功能失常

  从广义上讲,贲门失弛缓症与普-文综合征均属于功能性吞咽困难范畴。食管腔内测压研究,更加详细地阐明了食管下括约肌的功能和贲门失弛缓症的发病机理,有助于食管肌运动失常的诊断。

  1.贲门痉挛(贲门失弛缓症)贲门痉挛是指在吞咽动作时,食管体部缺少蠕动,贲门括约肌弛缓不良而致继发性食管扩张的一种疾病。发病女多于男、男多于女均有报道,统计国内外1848例基本是男女相等,好发年龄多见干20~50岁之间的中青年。贲门痉挛的主要症状是吞咽困难,呕吐或反流、胸骨后闷胀或上腹痛、体重下降等。根据病程的长短及病变发展的不同阶段,其所产生的症状以及轻重程度也不相同。吞咽困难在疾病早期阶段呈间歇性或一过性发作,不经任何治疗也能缓解,随着病程增长由间歇性变为持久性发作,且常因暴饮暴食后或吃过冷、过热饮食后发作,发作期吞咽流食也很困难,但在症状缓解期吃干硬食也顺利,因此长期发作的患者也能维持必需的营养。吞咽困难症状多数与患者的精神因素有关,特别是女性患者,当精神紧张或生气吵架以及受到外界刺激时发作。有的患者吞咽困难,饮水不能下咽,相反吞咽成形的食物较容易,这对提示诊断有一定意义。

  X线钡剂食管造影特征是食管有不同程度的扩张,而贲门部受阻或通过很细线样钡剂,显示出类似乌嘴状、鼠尾状、萝卜根或漏斗状的阴影。食管镜检查元特殊征象,对于排除食管贲门其他良、恶性疾病有意义。

  2.缺铁性吞咽困难 缺铁性吞咽困难又称普-文(PanoVins。)综合征,最早由普一文M氏描述,患者多为4O岁以上女性。北欧一些国家流行,我国有个别病例报告。本综合征主要表现为颈段食管痉挛狭窄和缺铁性贫血维生素缺乏等。因为功能性颈段食管痉挛所致吞咽困难。营养性口、咽、食管和胃部膜损害,出现口角与口唇被裂、浅表性舌炎和慢性低酸性或缺酸性胃炎;指甲营养不良,眼角较裂、眼哪、结膜炎,以及低色素性贫血与血清铁减少。因体内缺乏铁与维生素B属有关,补充铁剂和维生素B属治疗常改善症状。

  3.弥漫性食管痉挛 弥漫性食管痉挛又(称非括约肌性食管痉挛,是一种原因不明的原发性食管神经肌肉功能紊乱疾病之一,多见于中老年人,尤其是神经质的女性,我国较少见。病变范围常累食管的下三分之二部分并引起严重的运动障碍,但食管胃连接处是正常的.而且该部对吞咽动作弛缓反应也良好.临床上有 的患者无任何症状,有症状者常为阵发性胸骨后疼痛,并放射到背、颈部,个别患者可向耳后及前臂放射,类似胆石症心绞痛,疼痛发作与饮食无关。多数患者疼痛发作时伴有程度不同的吞咽困难。有的患者发作和精神因素有关。但最近有人指出。本病可有多种发病因素,包括神经节变性,各种刺激因素(腐蚀剂、胃液反流X贡门梗阻以及神经肌肉病变等,但是也有特发者。因此不应仅仅考虑为功能性疾病。

  4.精神性贲fi失弛缓症  精神性贲门失弛缓症多见于青年神经质的人。在临床上很像资门痉挛,但在X线检查时很少有食管扩张,亦有第三收缩波和鸟嘴状的贲门。食管镜检查常属正常。Vantrappen认为精神性贲门失弛缓症与贲门痉挛相似之点是均有吞咽困难、反流。疼痛和体重下降。但疼痛比贲门痉挛重,与弥漫性食管痉挛相似。食管运动试验与贡门痉挛有明显差别。

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