进行性肌萎缩

别名: 脊髓性肌萎缩

脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病,由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱,反射消失,感觉障碍不出现。

病因

  确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤。

  发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前...

检查

  1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重。

  2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。

  3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

  4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下...

诊断

  1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重。

  2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。

  3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

  4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下...

症状部位

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