听骨畸形

先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。

病因

  听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成,有关它们的胚胎起源至今仍有争论。

  一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质,而镫骨来自第二鳃弓的间质,镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是锤骨头和砧骨体(包括砧骨短突)源起...

检查

  临床表现:

  第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫...

诊断

  临床表现:

  第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫...

症状部位

症状科室

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