遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症
毛细血管扩张
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- 泛发性特发性毛细血管扩张
- 全身性特发性毛细血管扩张症
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毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。
病因
本病病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤、血管壁变薄 弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血...
检查
阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
诊断
阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
症状部位
症状科室
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