主动脉瓣上膈膜型狭窄
主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。
病因
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表...
检查
大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高,主动脉舒张期杂音很...
诊断
大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高,主动脉舒张期杂音很...