腹肌严重发育不良
腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。
病因
本病发病机制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤，并继发肝微循环障碍，随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究，认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介...
检查
临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表现为：①尿道...
诊断
临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表现为：①尿道...