已糖胺全酶 检查结果

  已糖胺全酶是细胞溶酶体中的一种水解酶。

正常值

  (1)习惯单位: ①血清: 非携带者:90~289μg/L(:155.3) 专一性携带者:77~164μg/L(:116.0) (泰萨症孩子的父母) 携带者:77~224μg/L(:128.9) 泰萨症患者:90~116μg/L(:105.2) ②血小板: 非携带者:272~795nmol·h-1·ml-1(:535) 携带者:226~798nmol·h-1·ml-1(:511) ③羊水类成纤维细胞: 非携带者:1600nmol·h-1·mg蛋白质-1 杂合体胎儿:1320nmol·h-1·mg蛋白质-1 泰萨症胎儿:860nmol·h-1·mg蛋白质-1 ④尿:3.85±2.3U/L ⑤淋巴细胞 正常未分化淋巴细胞:9.7~52.0nmol·h-1·103个 细胞-1 正常高分化T淋巴细胞:9.1~32.1nmol·h-1·103个细胞-1 正常高分化B淋巴细胞:22.6~61.0nmol·h-1·103个细胞-1 (2)法定单位: ①血清:同习惯单位 ②血小板 非携带者:4.53~13.28U/L(:8.92) 携带者:3.77~13.30U/L(:8.52) ③羊水成纤维细胞: 非携带者:26.67kU/kg蛋白质 杂合体胎儿:22.00kU/kg蛋白质 泰萨症胎儿:14.33kU/kg蛋白质 ④尿:3.8±2.3U/L(±s) ⑤淋巴细胞: 正常未分化淋巴细胞:0.16~0.87nU/细胞 正常高分化T淋巴细胞:0.15~0.54nU/细胞 正常高分化B淋巴细胞:0.38~1.02nU/细胞

临床意义

  (1)血清已糖胺全酶升高:糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降:Sandhoff症。 (2)血小板已糖胺全酶下降:妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。 (3)尿中已糖胺全酶上升:肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死急性肾小球肾炎慢性肾盂肾炎风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。 (4)淋巴细胞己糖胺全酶下降:慢性淋巴细胞性白血病

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